Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy Presenting as Features of Guillain-Barre Syndrome

Copyright 2008 by The Korean Society for Clinical Neurophysiology 70 길랑 바레 증후군 은 (Guillain Barre syndrome, GBS) 급성으로진행하여증상발생 주 이내에 근력저하가최고 4 조에 달하는 질환이다. 이에 반해 만성염증수초탈락여러 신경병증(Chronic inflammatory demyelinating poly은 일반적 징후가 비슷하지만 주 이 neuropathy, CIDP) 8 상의 기간 동안 진행하는 특징을 가지고 있다. 와 GBS 를 시간의 개념으로 구분하지만 질병의 초기단계에 CIDP 서는 감별하기 어려운 경우가 있으며 처음에는 의 양 GBS 상으로 발현하였으나 나중에 악화나 재발을 하여 결국 로 진단되는 경우도 있다 CIDP . 소수의 환자에서는 CIDP 주 이내에근력의저하가최고조에달하여급성으로발병 8 한다(acute onset CIDP, A-CIDP). 이에 반해 일부 GBS 환자에서는 혈장교환술이나 면역글로불린 치료를 한 후 증상이 일시적으로 호전되었다가 재차 근력저하가 발생한 다 이를 치료와 연관된 변동 . (treatment related fluc이라고 하는데 질병의 초기에 와 tuations, TRFs) A-CIDP 를 적절히 감별하는 것은 예후를 예측하고 치료방침 TRFs 을 설정하는 데 중요한 문제이다. 저자들은수 일 만에 빠른속도로 근력저하가 진행한 환 자를 로 진단하고 면역글로불린 치료를 하였으나 증 GBS 상의 호전과 악화가 반복되고 장기간의 스테로이드로 적 절히 치료된 의 예를 경험하여 보고한다 A-CIDP . 길랑 바레 증후군의 양상으로 나타난 만성염증수초탈락여러신경병증