Situs ambiguo asociado a cardiopatía e interrupción de la vena cava inferior con continuidad de la ácigos

Entre la lateralidad habitual (situs solitus) y la imagen completa en espejo (situs inversus) se encuentra el situs ambiguo o heterotaxia. Sus dos modalidades principales son el isomerismo izquierdo (con poliesplenia) o el derecho (con asplenia). La heterotaxia implica alteraciones en la movilidad ciliar que dificultan la migración de órganos embrionarios. Presenta malposición de órganos toracoabdominales, cardiopatías complejas y otras malformaciones. Presentamos un caso de diagnóstico ecográfico prenatal de isomerismo izquierdo, hígado a la izquierda y asplenia, asociado a cardiopatía e interrupción de la vena cava inferior con continuidad de la ácigos. La lateralidad de los órganos fetales debe ser parte del examen ultrasonográfico rutinario, por las frecuentes malformaciones asociadas a la heterotaxia. There is a spectrum of heterotaxic syndromes between normal organ distribution (situs solitus) and congenital conditions in which major organs are mirrored from their normal position (situs inversus). The two main modalities are left isomerism (with polysplenia) and right isomerism (with asplenia). Heterotaxic defects involve ciliary dyskinesia, hampering migration of embryonic organs and leading to malposition of thoracic and abdominal organs, complex cardiac defects, and other malformations. We present a case of prenatal echographic diagnosis of levocardia, with left-sided liver, asplenia, congenital heart disease, and interruption of the inferior vena cava with azygos continuation. Because of the malformations frequently associated with heterotaxy, the position of fetal organs should form part of routine ultrasonographic examination.