Ektodermale Dysplasie
Fabienne Glenz, Carlo P Marinello
Abstract
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Die ektodermale Dysplasie (ED) umfasst eine heterogene Gruppe von Erbkrankheiten, denen Entwicklungsstörungen von Derivaten des em bryonalen Ektoderms gemeinsam sind. Die Dia gnosestellung einer ED erfolgt in der Regel zu einem relativ späten Zeitpunkt, meist in Zusammenhang mit einem verzögerten Zahndurchbruch. Aufgrund der hohen Prävalenz an oralen Fehlbildungen ist auch der Zahnarzt bei der Dia gnosestellung gefordert.Um den jungen Patienten trotz fehlender Zähne eine adäquate soziale Integration zu ermöglichen, ist eine frühe zahnärztliche Intervention angezeigt. Mittels einer prothetischen Rehabilitation kann einerseits die Ästhetik, andererseits auch die Kaufunktion und die Phonetik und somit das Selbstvertrauen entscheidend verbessert werden. Aufgrund der Komplexität dieser Patientenfälle ist eine multidisziplinäre koordinierte Zusammen arbeit von Kinderärzten und zahnärzten, Kiefer orthopäden, Oral oder Kieferchirurgen und Pro thetikern entscheidend, um den Patienten bis ins Erwachsenenalter kompetent zu betreuen. An hand zweier Falldarstellungen werden einfache prothetische Versorgungen eines Geschwister paares aufgezeigt.
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Die ektodermale Dysplasie (ED) umfasst eine heterogene Gruppe von Erbkrankheiten, denen Entwicklungsstörungen von Derivaten des em bryonalen Ektoderms gemeinsam sind. Die Dia gnosestellung einer ED erfolgt in der Regel zu einem relativ späten Zeitpunkt, meist in Zusammenhang mit einem verzögerten Zahndurchbruch. Aufgrund der hohen Prävalenz an oralen Fehlbildungen ist auch der Zahnarzt bei der Dia gnosestellung gefordert.Um den jungen Patienten trotz fehlender Zähne eine adäquate soziale Integration zu ermöglichen, ist eine frühe zahnärztliche Intervention angezeigt. Mittels einer prothetischen Rehabilitation kann einerseits die Ästhetik, andererseits auch die Kaufunktion und die Phonetik und somit das Selbstvertrauen entscheidend verbessert werden. Aufgrund der Komplexität dieser Patientenfälle ist eine multidisziplinäre koordinierte Zusammen arbeit von Kinderärzten und zahnärzten, Kiefer orthopäden, Oral oder Kieferchirurgen und Pro thetikern entscheidend, um den Patienten bis ins Erwachsenenalter kompetent zu betreuen. An hand zweier Falldarstellungen werden einfache prothetische Versorgungen eines Geschwister paares aufgezeigt.
Key concepts: Hypohidrotic ectodermal dysplasia, Hypodontia, Ectodermal dysplasia, Anodontia, Hypotrichosis, Medicine, Oligodontia, Prosthodontist