2020SuizoOpen access

Pathology of pancreatic neuroendocrine neoplasms

Atsuko Kasajima

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Abstract

膵神経内分泌腫瘍(pancreatic neuroendocrine neoplasm:PanNEN)は,画像診断や生検診断進歩に伴い,過去30年で罹患数が5倍以上増加し,種々の側面における腫瘍の多様性が認識されるようになった.PanNENの病理診断は,組織学的分化度により,高分化型(neuroendocrine tumor:NET)と低分化型(neuroendocrine carcinoma:NEC)に分類され,両者は腫瘍の増殖速度,ホルモン分泌能,遺伝性腫瘍症候群との関連,薬剤感受性の相違から全く異なる治療法が選択される.近年の網羅的遺伝子学解析によりNETの分子病理学的特性が明らかとなった.一方で,細胞起源や内分泌学的活性の多様性について未だ十分な理解が得られていない.また頻度の低い遺伝性腫瘍症候群の臨床病理学的特性やNECの分子病理学的特性の理解は十分に進んでいない.

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膵神経内分泌腫瘍(pancreatic neuroendocrine neoplasm:PanNEN)は,画像診断や生検診断進歩に伴い,過去30年で罹患数が5倍以上増加し,種々の側面における腫瘍の多様性が認識されるようになった.PanNENの病理診断は,組織学的分化度により,高分化型(neuroendocrine tumor:NET)と低分化型(neuroendocrine carcinoma:NEC)に分類され,両者は腫瘍の増殖速度,ホルモン分泌能,遺伝性腫瘍症候群との関連,薬剤感受性の相違から全く異なる治療法が選択される.近年の網羅的遺伝子学解析によりNETの分子病理学的特性が明らかとなった.一方で,細胞起源や内分泌学的活性の多様性について未だ十分な理解が得られていない.また頻度の低い遺伝性腫瘍症候群の臨床病理学的特性やNECの分子病理学的特性の理解は十分に進んでいない.

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Method / approach

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Main findings

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Limitations

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Applications

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膵神経内分泌腫瘍(pancreatic neuroendocrine neoplasm:PanNEN)は,画像診断や生検診断進歩に伴い,過去30年で罹患数が5倍以上増加し,種々の側面における腫瘍の多様性が認識されるようになった.PanNENの病理診断は,組織学的分化度により,高分化型(neuroendocrine tumor:NET)と低分化型(neuroendocrine carcinoma:NEC)に分類され,両者は腫瘍の増殖速度,ホルモン分泌能,遺伝性腫瘍症候群との関連,薬剤感受性の相違から全く異なる治療法が選択される.近年の網羅的遺伝子学解析によりNETの分子病理学的特性が明らかとなった.一方で,細胞起源や内分泌学的活性の多様性について未だ十分な理解が得られていない.また頻度の低い遺伝性腫瘍症候群の臨床病理学的特性やNECの分子病理学的特性の理解は十分に進んでいない.

Key concepts: Medicine, Neuroendocrine tumors, Neuroendocrine carcinoma, Pancreatic neuroendocrine tumor, Neuroendocrine tumour, Pathology, Neoplasm, Pancreatic carcinoma

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