Marked hypoxemia associated with liver cirrhosis: Clinicopathological study on hepatopulmonary syndrome.

非代償期肝硬変症に伴った著明な低酸素血症(hepatopulmonary syndrome)についてその病態生理と発症機序について検討した.全例,立位で増悪する明らかな低酸素血症がみられたが,拡散障害以外の呼吸機能には異常はみられなかった.凝集アルブミンを用いた肺血流シンチでは肺外臓器への集積があり,ICG色素負荷心エコーでは左心系のlate opacificationが認められた.肺血流シンチから計測した肺内右左シャント率と生理学的肺内シャント率の間に明らかな解離が認められた.剖検では肺内毛細血管のびまん性の異常拡張が認められた.すなわち,hepatopulmonary syndromeの低酸素血症は肺内毛細血管の異常拡張に起因すること,そしてその成因の一つにはプロスタサイクリンをはじめとする何らかの液性因子の関与が示唆されることを述べた.肝機能からみるとhepatopulmonary syndromeはある程度以上に進行した肝硬変症に合併するものと考えられた.