Nervenerhaltende, schaftresezierende Feminisierungsoperation zur Korrektur des virilisierten Genitales: Erfahrungsbericht über 25 Kinder mit adrenogenitalem Syndrom

The reconstruction of the virilised genitalia in females with adrenogenital syndrome (AGS) is carried out sparing the dorsal neurovascular bundle either through clitoral recession or reduction with simultaneous vaginoplasty and mons plasty. Within seven years, 25 girls aged 6 months to 16 years (mean 2 œ years) with AGS had a nerve-sparing genital reconstruction with resection of the clitoral shaft in one session as described by Praetorius (40). 23 children had a C21 -defect and 1 a C11β-hydroxylase defect; one child had an external virilisation. All children were followed over an average period of 50 months: 21 had a good cosmetic result, the glans had a normal blood supply and was sensitive to a prick test; in 2 girls nerval integrity was demonstrated by somato-sensory evoked potentials. 2 children had small disturbing skin folds of the newly created labia and 2 girls had a somewhat scrotal appearance of the labia. The introitus caliber measured 14 F in girls operated before 6 years of age; however, a 14- and 16-year-old required intermittent bougienage. Zusammenfassung Eine nervenerhaltende Genitalrekonstruktion in die weibliche Richtung umfaßt die Klitorisrezession und Klitorisreduktion, wobei die Corpora cavernosa unter Erhalt des neurovaskulären dorsalen Bündels entfernt werden. In gleicher Sitzung erfolgt die Trennung des Sinus urogenitalis mit Ausnahme der Kinder mit einem Prader 5-AGS. In einem Zeitraum von 7 Jahren wurde bei 25 Mädchen im Alter von 6 Monaten bis 16 Jahren (Mittel 2 œ Jahre) die Feminisierung des Genitales in einer operativen Sitzung nach der Technik von Praetorius (40) vorgenommen. 23 Kinder hatten einen C21-Hydroxylase- und 1 einen 11β-Hydroxylasedefekt; ein Kind wies eine externe Virilisierung auf. Zum Nachuntersuchungszeitraum nach durchschnittlich 50 Monaten war das kosmetische Resultat bei 21 Kindern einwandfrei, bei allen Kindern war die Glans gut durchblutet und berührungsempfindlich. Bei zwei Mädchen von 5 und 6 Jahren war die postoperative Klitorisinnervation durch somato-sensibel evozierte Potentiale nachzuweisen. Bei 4 Kindern war die Labioplastik wegen kleinen Hautzipfeln bzw. zu ausgeprägter Rugae kosmetisch nicht einwandfrei. Das Introituskaliber betrug ohne Bougierungsbehandlung bei dem vor dem 6. Lebensjahr operierten Mädchen Charr. 14; bei einem 12- und einem 16jährigen Mädchen wurde durch eine intermittierende Bougierung ein Kaliber Charr. 36 erhalten.