Mastocitosis sistémica con afectación de piel versus mastocitosis indolente

INTRODUCCIÓNEl término mastocitosis (MS) designa a un grupo de enfermedades poco frecuente, caracterizado por la proliferación y acúmulo de mastocitos tisulares, de causa desconocida.(1) La clínica depende de ese acúmulo en los diferentes tejidos y de los efectos de las sustancias liberadas por éstos (2).La forma de presentación más común es la cutánea, pero también se pueden afectar esqueleto, médula ósea, tracto gastrointestinal y sistema nervioso central.Aunque la prevalencia no ha sido bien determinada (3), la experiencia nos indica que es una enfermedad poco frecuente.Este caso que presentamos es el segundo caso diagnosticado en nuestro servicio en los últimos 25 años (4). CASO APORTADOMujer de 36 años con los siguientes antecedentes: bocio simple tratado con sal iodada, "intolerancia al ibuprofeno"; que acude a nuestro servicio remitida desde el Servicio de Rehabilitación donde se trataba por cuadro de dolores óseos de 14 años de evolución, que habían progresado en los últimos meses.En serie ósea radiológica se apreciaban lesiones de osteosclerosis diseminada.La exploración física era normal a excepción de lesiones telangiectásicas distribuidas por el tronco y lesiones máculo papulosas de color marrón rojizo , de bordes irregulares, sobre todo en cuello.L a b o r a t o r i o: hemoglobina 13,3 mg/dl.hematocrito 39% VCM 96 fl leucocitos 7.500/mm 3 (fórmula normal), plaquetas: 275.000/mm 3 .Coagulación normal.Morfología sangre periférica normal.Hierro 110 mcg/dl, transferrina 219 mg/dl, proteína C reactiva 0,3 mg/dl.Glucosa 98, urea 34, creatinina 0,7, colesterol 119, triglicerídos 54, bilirrubina 0,6, calcio 9,5, fósforo 3,8 y magnesio 1,9 mg/dl.Proteinograma normal Electrolitos normales.Osmolaridad normal.Fosfatasa alcalina: 347.AST 14, ALT 11 GGT 15 LDH 243 Alfaamilasa 77U7L.Gasometría arterial normal .ANA negativos.Hormonas tiroideas normales.Histamina en sangre: 21 serotonina en suero 40 ng/ml.Orina anormales y sedimento normales.Proteína de Bence-Jones, cadenas ligeras kappa y lambda negativas.Columna lumbar: lesiones osteoscleróticas.ECG, radiología de tórax, tránsito intestinal, TAC tóraco-abdominal-pélvico, gastroscopia con biopsia de antro y mamografías normales.Ecografía abdominal, ligera esplenomegalia.