Aggressive Angiomyxoma of the Vulva: A Case Report

Background: Aggressive angiomyxoma is a rare, slowly growing, soft tissue tumor found usually in women of reproductive age. It is a benign tumor with locally infiltrative growth and a high recurrence rate. It is difficult to make a definitive diagnosis before histological examination. Surgical excision is suggested. Long-term follow-up is necessary. Case: We report a case of a 46-year-old woman who had an enormous aggressive angiomyxoma of the vulva with a length of 28 cm. The patient was admitted for excessive bleeding from the tumor which had been present for less than one year without treatment. Complete surgical excision was performed. Conventional histological examination showed it to be an aggressive angiomyxoma; the pedicle base was tumor free. Immunohistochemical staining was positive for desmin, CD34 and estrogen receptor (IRS 4) but negative for progesterone receptor. Ki67 immunoreactivity was present in < 1 %. Conclusion: We present a rare case of an enormous aggressive angiomyxoma, describe the histological characteristics of aggressive angiomyxoma and explain various treatment approaches. More investigations are needed to clarify the cause and optimal therapeutic treatment of this disease. Zusammenfassung Hintergrund: Das aggressive Angiomyxom ist ein seltener, langsam wachsender Weichteiltumor, der sich meist bei Frauen im gebärfähigen Alter manifestiert. Er ist ein meist gutartiger Tumor mit lokal infiltrierendem Wachstum und einer ausgesprochen hohen Rezidivrate. Ohne histologische Untersuchung ist eine definitive Diagnose schwierig. Meist wird eine chirurgische Entfernung empfohlen. Wichtig ist die Langzeitnachbeobachtung. Fallbericht: Es wird der Fall einer 46-jährigen Frau vorgestellt, die ein riesiges aggressives Angiomyxom der Vulva mit einem Durchmesser von 28 cm aufwies. Die Patientin wurde wegen starker Blutung des Tumors aufgenommen. Der Tumor war in weniger als einem Jahr gewachsen und zuvor nicht therapiert worden. Das Angiomyxom wurde komplett reseziert. Die histologische Untersuchung ergab den Befund eines aggressiven Angiomyxoms. Die Basis des Tumorstiels war tumorfrei. Die immunhistochemische Untersuchung wies Positivität für Desmin, CD34 und Östrogenrezeptoren, aber nicht für Progesteronrezeptoren auf. Immunoreaktivität für Ki67 war in < 1 % des Tumors vorhanden. Schlussfolgerung: Es werden der seltene Fall eines aggressiven Angiomyxoms dargestellt und die histologischen Merkmale und Behandlungsalternativen erläutert. Weitere Studien sind nötig, um Ursache und optimale Therapie dieser seltenen Erkrankung zu klären.