Idiopathic pulmonary fibrosis - Part 2: Treatment

Eine wissenschaftliche und klinisch belegte effektive Therapie der idiopathischen Lungenfibrose existiert nicht. Behandlungen mit Kortikoiden allein oder in Kombination mit unterschiedlichen zytotoxischen Substanzen werden zwar häufig eingesetzt, aber diese Therapie ist weitgehend ungesichert und beruht nicht auf randomisierten plazebokontrollierten klinischen Studien. Die Ursachen für das erhebliche Defizit von überzeugenden klinischen Studien sind vielfältig. Ein wichtiger Faktor ist die insgesamt sehr niedrige Inzidenz der idiopathischen Lungenfibrose, weitere Faktoren sind die vielfach unterschiedlichen diagnostischen Kriterien und auch der Mangel an eindeutig validierten primären Endpunkten sowie Erfolgskriterien. Eine internationale Konsensuskonferenz, bestehend aus nordamerikanischen und europäischen Experten [ 1 ] , hat daher Empfehlungen zur Diagnose und Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose vorwiegend auf der Basis klinischer Erfahrungen und Expertenmeinungen erarbeitet. Fortschritte hinsichtlich der Pathogenese der Lungenfibrose haben neuerdings zu einer vermehrten Entwicklung auch von antifibrotisch wirksamen Substanzen und anderen zusätzlichen Behandlungsmöglichkeiten neben den Kortikosteroiden und den immunsuppressiv wirkenden Substanzen geführt [ 2 ].