Initial Experiences of Complete Primary Exstrophy Repair in Cloacal and Bladder Exstrophy

334 배설강 및 방광외번증은 매우 드문 선천성 기형으로 소 화기계, 신경계, 근골격계, 그리고 비뇨기계를 포함하는 다 기관 기형이다. 이는 태생기에 배설강막 이상과 중배엽조 직의 정중이동 장애로 인하여 나타난다고 알려져 있다. 하 복벽과 방광전벽의 결손으로 나타나는 방광외번증의 경우 10,000-50,000명 중 1명의 발병률을 보이고, 하복벽의 선천 성 기형 중에 가장 심하고 드문 경우인 배설강외번증의 경 우 200,000명 중 1명의 발병률을 보인다. 과거 배설강 및 방광외번증의 경우 요로전환을 시행하고 방광을 제거하는 것이 표준 치료법이었으나 수술술기의 발 달로 방광을 재건하기 시작하였고 우수한 결과들이 보고되 어 배설강 및 방광외번증의 치료에 있어 방광 재건이 표준 치료법으로 자리 잡았다. 배설강 및 방광외번증의 재건은 먼저 방광을 봉합한 뒤 요도상열을 교정하고, 그리고 항역 류 요관재이식술과 방광경부 재건의 순서로 하는 다단계 교정술이 방광 재건의 수술법으로 발전해 왔으나 근래 단 단계 교정술이 시도되고 있고 다단계 교정술과 비교하여 수술 후 합병증에 차이가 없는 것으로 보고되고 있다. 국내 에서는 배설강 및 방광외번증의 치료에 있어 단단계로 시 행된 완전일차봉합 (complete primary exstrophy repair)으로 치료하였던 보고는 없었다. 최근 본원에서 배설강 및 방광 외번증 3례를 완전일차봉합치료를 하여 완전일차봉합의 단기간 결과를 보고하고자 하였다. 증 례