Uterus Didelphys with Obstructed Hemivagina and Multicystic Dysplastic Kidney

Müllerian malformations include a broad range of anomalies, resulting from the incomplete formation and/or differentiation of the Müllerian ducts. The uterus didelphys with obstructed hemivagina represents the result of a lateral nonfusion of the Müllerian ducts with asymmetric obstruction, and it is almost always associated with renal agenesis. We report a case of incidental discovery of this anomaly in a 12-year-old girl during a routine renal ultrasound. A right multicystic dysplastic kidney had been detected in the prenatal and neonatal period with no evidence of uterine anomaly. Postnatal ultrasound examinations performed regularly had never detected either right renal tissue or the uterine anomaly before menarche. Hematocolpos after menarche made uterine anomaly detection easier. Magnetic resonance imaging performed to evaluate the uterine malformation detected a dysplastic right kidney. We review the present knowledge and recommendations for the diagnosis and treatment of this anomaly, and we emphasize the use of magnetic resonance imaging not only for the evaluation and classification of Müllerian malformations, but also for the detection of the persistence of renal tissue missed with other studies. Résumé Les malformations mullériennes comportent de nombreuses anomalies, résultant d'une formation incomplete et/ou d'une différenciation des canaux mullériens. L'utérus didelphe avec une obstruction de l'hémi-vagin représente le résultat d'une non fusion du canal mullérien avec une obstruction asymétrique et cela est presque toujours associé à une agénésie rénale. Nous rapportons le cas de la découverte de cette anomalie chez une fille de 12 ans lors d'une échographie rénale de routine. Une dysplasie rénale multikystique a été découverte en prénatal puis en période néonatale sans évidence d'anomalie utérine. Les examens ultra-sonographiques post nataux, réalisés régulièrement, n'ont détecté ni tissu rénal droit, ni anomalie utérine avant l'apparition des règles. L'hématocolpos, après l'apparition des règles, rend l'anomalie utérine plus facile à détecter. L'IRM, faite pour évaluer la malformation utérine, détecte un rein dysplasique. Nous rapportons les connaissances actuelles et les recommandations pour le diagnostic et le traitement de cette anomalie et nous insistons sur l'utilité de l'IRM non seulement pour évaluer mais pour classer les malformation mullériennes, mais aussi pour détecter la persistance de tissu rénal manqué par les autres explorations. Resumen Las malformaciones Müllerianas incluyen una amplia variedad de anomalías que resultan de la formación incompleta y/o de la diferenciación de los conductos Müllerianos. El útero didelfo con hemivagina obstruida representa el resultado de la no fusión lateral de los conductos Müllerianos con obstrucción asimétrica y casi siempre se asocia a agenesia renal. Presentamos un caso de descubrimiento incidental de esta anomalía en una niña de 12 años en un estudio ecográfico renal de rutina. Se había detectado en periodo prenatal y neonatal un riñón quístico displásico derecho sin evidencia de anomalía uterina. Los exámenes ecográficos postnatales regularmente realizados nunca detectaron ni tejido renal derecho ni anomalía uterina antes de la menarquia. Tras ésta el hemotocolpos hizo más fácil la detección de la anomalía uterina. La resonancia magnética reveló la naturaleza de ambas malformaciones. Revisamos los conocimientos actuales y las recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de esta anomalía y destacamos el uso de la resonancia magnética no solo para evaluar y clasificar las malformaciones Müllerianas sino también para detectar la persistencia de tejido renal invisible en otros estudios. Zusammenfassung Fehlbildungen des Müllerschen Ganges umfassen eine Vielfalt von Anomalien, die aus einer inkompletten Anlage oder Differenzierung der Müllerschen Gänge beruhen. Der Uterus didelphys mit einer obstruierten Hemivagina entsteht aus dem späten Ausbleiben einer Fusion der Müllerschen Gänge mit asymmetrischer Obstruktion und ist fast immer mit einer Nierenagenesie assoziiert. Es wird der Fall einer zufälligen Entdeckung dieser Anomalie bei einem 12-jährigen Mädchen im Rahmen eines Routineultraschalls vorgestellt. Eine rechtsseitige, multizystische, dysplastische Niere wurde pränatal bei dem Kind bereits diagnostiziert, wobei jedoch jeder Hinweis auf eine Uterusfehlbildung fehlte. Der postnatale Ultraschall ergab weder eine Fehlbildung der rechten Niere noch eine Uterusanomalie. Nach der Menarche entwickelte sich jedoch ein Hämatokolpos. Das daraufhin durchgeführte MRT ergab nun die dysplastische rechte Niere und die Diagnose einer obstruierten Hemivagina. Schlussfolgerung: Der vorliegende Fall ist sehr lehrreich, da er sowohl auf die Schwächen des pränatalen wie des postnatalen Ultraschalls hinweist und die Bedeutung des MRTs bei der Diagnose Müllersche Gangfehlbildung hervorhebt.