Neuromyelitis optica: eine mit Aquaporin-4-Antikörpern assoziierte nosologische Entität

Die Neuromyelitis optica (NMO; Devic-Syndrom) bezeichnet eine oft schwerwiegend verlaufende, idiopathische, entzündliche schubhaft-remittierende Erkrankung der Sehnerven sowie des Myelons. Die Abgrenzung der NMO von der Multiplen Sklerose (MS) als separate Entität wurde lange kontrovers diskutiert und ist klinisch insbesondere im Initialstadium der Erkrankung schwierig. Obwohl beide Erkrankungen mit Demyelinisierung einhergehen, unterscheiden sie sich in typischen klinischen, bildgebenden und immunpathologischen Befunden. Durch die Identifikation von Antikörpern gegen Aquaporin (AQP) im Serum bei Neuromyelitis optica ist es kürzlich gelungen, diese Erkrankung klar von der Multiplen Sklerose zu trennen. Darüber hinaus wird durch den Nachweis der Aquaporin-Antikörper die hämatogen-humorale Autoimmunpathogenese der NMO belegt und eine frühzeitige effektive Therapieeinleitung zur Verhinderung schubassoziierter Behinderung ermöglicht.